¿Qué es el síndrome de Guillain-Barré?
El síndrome de Guillain-Barré es un trastorno neurológico poco frecuente en el que el sistema inmunitario de una persona ataca por error a una parte del sistema nervioso periférico (la red de nervios que transporta señales del cerebro y la médula espinal al resto de cuerpo).
El síndrome de Guillain-Barré se presenta de manera repentina y puede aumentar en intensidad en un período de horas, días o semanas, hasta que ya no es posible utilizar determinados músculos en absoluto. Algunos casos de este síndrome son muy leves y solo se caracterizan por una debilidad leve. En cambio, otros causan una parálisis casi devastadora que le impide a la persona respirar de manera independiente. En estos casos, el trastorno podría ser mortal, ya que podría interferir con la respiración, la presión arterial o la frecuencia cardíaca. Afortunadamente, la mayoría de las personas finalmente se recuperan, incluso de los casos más graves de este síndrome. Después de haberse recuperado, algunas personas seguirán teniendo cierto grado de debilidad.
Síntomas
- Debilidad. Por lo general, la debilidad que se observa en el síndrome de Guillain-Barré aparece rápidamente y empeora en cuestión de horas o días. Con frecuencia, lo que se ve afectado primero son los pies, y la debilidad puede ir subiendo por el cuerpo hasta afectar las piernas, los brazos, el rostro y los músculos respiratorios. La persona podría notar primero cierta dificultad para subir las escaleras o caminar. Si bien es menos frecuente, los síntomas pueden comenzar en el rostro e ir bajando hasta las piernas y los pies. La mayoría de las personas alcanzan el grado más alto de debilidad en las primeras dos semanas de la aparición de los síntomas. A la tercera semana, el 90% de las personas afectadas se encuentran en su punto más débil.
- Cambios en las sensaciones. En el síndrome de Guillain-Barré, el cerebro podría recibir señales sensoriales anormales del resto del cuerpo debido al daño en los nervios asociado con la enfermedad. Esto genera sensaciones espontáneas e inexplicables, llamadas parestesias, que pueden sentirse como hormigueo, una sensación de tener insectos que se arrastran debajo de la piel (llamada formicación) o dolor. Algunas personas con este síndrome pueden tener un dolor muscular profundo en la espalda o las piernas. A menudo, las sensaciones inexplicables ocurren primero, como el hormigueo en los pies o las manos, o incluso el dolor (especialmente en los niños), que con frecuencia comienzan en las piernas o la espalda. Los niños también comenzarán a tener dificultad para caminar y podrían negarse a hacerlo. Estas sensaciones tienden a desaparecer antes de que aparezcan los síntomas más importantes y duraderos.
Otros síntomas del síndrome de Guillain-Barré podrían incluir:
- dificultad con los músculos de los ojos y la visión
- dificultad para tragar, hablar o masticar
- sensaciones de pinchazos u hormigueos en las manos y los pies
- dolor que puede ser intenso, especialmente durante la noche
- problemas de coordinación e inestabilidad
- frecuencia cardiaca, ritmo cardíaco o presión arterial anormales
- problemas con la digestión o el control de la vejiga
¿Quién tiene más probabilidad de tener el síndrome de Guillain-Barré?
El síndrome de Guillain-Barré puede afectar a personas de cualquier sexo o edad, pero es más frecuente en adultos y personas mayores de 50 años. El síndrome de Guillain-Barré no es contagioso ni hereditario, y se desconoce la causa exacta.
Dado que el sistema inmunitario del propio cuerpo es quien causa el daño, el síndrome de Guillain-Barré se considera una enfermedad autoinmunitaria (es decir, del cuerpo contra sí mismo). Por lo general, el sistema inmunitario utiliza anticuerpos (moléculas producida en una respuesta inmunitaria) y glóbulos blancos especiales para protegernos de las bacterias y los virus. Sin embargo, en el síndrome de Guillain-Barré, el sistema inmunitario ataca por error a los nervios sanos. Este ataque podría comenzar como una lucha contra una infección. Una posible razón de esto es que algunas de las sustancias químicas que se observan en las bacterias y los virus se asemejan a sustancias en las células nerviosas. Es posible que el sistema inmunitario no sea capaz de distinguir las bacterias y los virus de las células nerviosas sanas, por lo que también se vuelven un objetivo a atacar.
Los nervios del cuerpo tienen un núcleo conductor central, llamado axón, que transporta una señal eléctrica. El axón está rodeado por una capa (o vaina) aislante, llamada mielina. La vaina de mielina que rodea el axón acelera la transmisión de las señales nerviosas y permite la transmisión de señales a largas distancias. En la mayoría de los casos del síndrome de Guillain-Barré, el sistema inmunitario daña la vaina de mielina y podría dañar a los propios axones. Como resultado, los nervios no pueden transmitir las señales de manera eficiente y los músculos comienzan a perder su capacidad de responder a las órdenes del cerebro, lo que causa la debilidad.
El síndrome de Guillain-Barré suele presentarse unos días o semanas después de una infección respiratoria o gastrointestinal viral o bacteriana. Uno de los factores de riesgo más comunes para el síndrome de Guillain-Barré es una infección con la bacteria Campylobacter jejuni, que causa gastroenteritis (lo que incluye náuseas, vómitos y diarrea). En ocasiones, el desencadenante de este síndrome podría ser una cirugía. En casos muy raros, determinadas vacunas podrían aumentar el riesgo del síndrome de Guillain-Barré. Algunos países alrededor del mundo informaron que hubo un aumento de la incidencia de este síndrome tras una infección por COVID, citomegalovirus, el virus del Zika o el de Epstein-Barr.
¿Cómo se diagnostica y se trata el síndrome de Guillain-Barré?
Diagnóstico
Los casos del síndrome de Guillain-Barré comienzan de manera diferente según la persona, y hay varios trastornos con síntomas similares. Por lo tanto, podría ser difícil diagnosticarlo en las primeras etapas. Los médicos podrían hacer lo siguiente:
- Historia clínica y examen físico. Un médico le hará un examen físico y revisará su historia clínica completa. También evaluará el funcionamiento de los músculos y los nervios de la persona. El médico observará si los síntomas se presentan en ambos lados del cuerpo (típico en el síndrome de Guillain-Barré) y la rapidez con la que aparecieron. Esto es útil porque, en otros trastornos, la debilidad muscular podría avanzar en el transcurso de varios meses, en lugar de en días o semanas. También revisará sus reflejos tendinosos pues, con el síndrome de Guillain-Barré, se pierden algunos reflejos.
- Prueba de velocidad de conducción nerviosa. Esta prueba mide la capacidad del nervio para enviar una señal. En el síndrome de Guillain-Barré, las señales que viajan a lo largo de los nervios dañados son lentas debido al daño en la vaina de mielina.
- Análisis de líquido cefalorraquídeo. El médico también podría realizar un análisis del líquido cefalorraquídeo que baña la médula espinal. En las personas con síndrome de Guillain-Barré, este líquido contiene más proteínas y menos células inmunitarias de lo normal.
- Imágenes. En algunos casos, podría ser útil hacer una resonancia magnética de la médula espinal o incluso del cerebro para ayudar a identificar cualquier otra posible causa de la debilidad muscular.
Tratamiento
Actualmente, el síndrome de Guillain-Barré no tiene cura. Sin embargo, algunas terapias pueden disminuir la gravedad de la enfermedad y acortar el tiempo de recuperación. Además, existen varias maneras de tratar sus complicaciones.
Por lo general, las personas con síndrome de Guillain-Barré ingresan y reciben tratamiento en la unidad de cuidados intensivos de un hospital debido a las posibles complicaciones de la debilidad muscular. En el hospital, se observa a los pacientes de cerca para hacer un seguimiento del avance de la debilidad muscular, la respiración y la frecuencia cardíaca. Si fuera necesaria una intervención, el personal del hospital podrá realizarla rápidamente.
Cuidados agudos para el síndrome de Guillain-Barré
Hay dos tratamientos que se suelen usar para interrumpir el daño nervioso relacionado con el sistema inmunitario. Ambos son igualmente eficaces si se comienzan en un plazo de dos semanas del inicio de los síntomas del síndrome de Guillain-Barré.
- El intercambio de plasma, también llamado plasmaféresis, consiste en extraer un poco de sangre a través de un catéter. El plasma (la parte líquida de la sangre) se separa de las células sanguíneas. Estas células, junto con un líquido de reemplazo, se devuelven al cuerpo. El intercambio de plasma podría funcionar al eliminar los anticuerpos malos que han estado dañando los nervios.
- La terapia de inmunoglobulina intravenosa (IgIV) son inyecciones intravenosas de inmunoglobulinas, proteínas que el sistema inmunitario produce naturalmente para atacar a los organismos infecciosos. Las inmunoglobulinas se elaboran a partir de miles de donantes sanos. Esta terapia puede disminuir el ataque del sistema inmunitario al sistema nervioso y acortar el tiempo de recuperación. Los investigadores creen que este tratamiento también reduce la eficacia de los anticuerpos que atacan a los nervios, tanto al "diluirlos" con anticuerpos no específicos como al reducir los anticuerpos dañinos.
También se han probado hormonas esteroides antiinflamatorias, llamadas corticoesteroides, para reducir la gravedad del síndrome de Guillain-Barré, pero los estudios clínicos controlados demostraron que este tratamiento no es eficaz.
Los cuidados de apoyo son muy importantes para abordar las muchas complicaciones de la parálisis, en tanto el cuerpo se recupera y los nervios dañados comienzan a sanar. Dado que en el síndrome de Guillain-Barré se puede producir una insuficiencia respiratoria, es importante monitorear con atención la respiración. A veces, se usa un ventilador mecánico para ayudar a apoyar o controlar la respiración. El sistema nervioso autónomo (que regula las funciones de los órganos internos y algunos de los músculos del cuerpo) también puede verse afectado, lo que provoca cambios en la frecuencia cardíaca, la presión arterial, la digestión y la sudoración. Por ello, se debe usar un monitor cardíaco o un equipo que mida y rastree las funciones corporales. Si la persona tiene dificultad para tragar, también podría necesitar cuidados especiales para evitar ahogarse, lo que podría causar neumonía.
Cuidados de rehabilitación
A medida que las personas con síndrome de Guillain-Barré comienzan a mejorar, se las podría transferir de la unidad de cuidados agudos del hospital a un entorno de rehabilitación donde puedan recuperar fuerzas, recibir rehabilitación física y otras terapias para retomar las actividades cotidianas.
Dado que el síndrome de Guillain-Barré puede afectar varias partes del cuerpo, se podrían utilizar diferentes métodos y enfoques para prevenir o tratar las complicaciones. Por ejemplo, un fisioterapeuta puede mover y posicionar manualmente las extremidades de la persona para ayudar a mantener los músculos flexibles y evitar que se acorten. La fuerza muscular podría no recobrarse por completo. Los músculos que se fortalecen más rápido podrían asumir las funciones de los músculos más débiles, en un proceso llamado sustitución. Un fisioterapeuta puede seleccionar ejercicios específicos para aumentar la fuerza de los músculos más débiles y que puedan recuperar su función original.
Las terapias ocupacional y vocacional ayudan a las personas a aprender nuevas maneras de realizar las funciones cotidianas afectadas y cumplir con las demandas laborales, y evalúan la necesidad de dispositivos de asistencia y otros equipos y tecnologías de adaptación.
Perspectivas a largo plazo para las personas con el síndrome de Guillain-Barré
El síndrome de Guillain-Barré puede ser un trastorno devastador debido al inicio repentino, rápido e inesperado de la debilidad y, con frecuencia, la parálisis. Afortunadamente, la mayoría de las personas con el síndrome de Guillain-Barré se recuperan por completo. Con una atención intensiva cuidadosa y un tratamiento exitoso de la infección, la disfunción autonómica y otras complicaciones médicas, incluso las personas con insuficiencia respiratoria logran sobrevivir.
La recuperación puede ser lenta, tomando desde unas pocas semanas hasta algunos años. Algunas personas nunca se recuperan por completo y tienen debilidad, entumecimiento, fatiga o dolor a largo plazo. Las personas que se recuperan de la enfermedad podrían enfrentar desafíos físicos y períodos emocionalmente dolorosos. Puede ser extremadamente difícil adaptarse a la parálisis repentina y depender de otros para que lo ayuden con las actividades de la vida diaria. Algunas personas necesitan orientación sobre salud mental para ayudarlas a adaptarse. Los grupos de apoyo con frecuencia pueden aliviar el estrés emocional y brindar información valiosa.
¿Cuáles son los últimos adelantos sobre el síndrome de Guillain-Barré?
El Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS, por sus siglas en inglés), que forma parte de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH, por sus siglas en inglés), es la principal fuente de financiamiento federal de las investigaciones sobre trastornos neurológico del país. El NINDS, el Instituto Nacional de Alergias y Enfermedades Infecciosas (NIAID, por sus siglas en inglés) y varios otros componentes de los NIH realizan investigaciones sobre trastornos como el síndrome de Guillain-Barré y financian investigaciones en importantes instituciones y universidades. Hay neurocientíficos, inmunólogos, virólogos y farmacólogos que trabajan de manera colaborativa para aprender a prevenir el síndrome de Guillain-Barré y desarrollar nuevas y mejores terapias.
Los científicos están estudiando el funcionamiento del sistema inmunitario para determinar qué células son responsables de desencadenar y llevar a cabo el ataque al sistema nervioso. El hecho de que el síndrome de Guillain-Barré suela aparecer después de una infección viral o bacteriana sugiere que determinadas características de algunos virus y bacterias podrían activar el sistema inmunitario de manera incorrecta. Los investigadores están buscando cuáles podrían ser estos desencadenantes. Determinadas proteínas o péptidos en los virus y las bacterias podrían parecer similares a los que se encuentran en la mielina, y la producción de anticuerpos para neutralizar las bacterias o los virus invasores podría desencadenar el ataque a la vaina de mielina. Algunos investigadores están estudiando un tratamiento para evitar que se alteren las uniones de los segmentos de mielina (brechas) y así evitar la pérdida de mielina (desmielinización) cuando el sistema inmunitario daña la vaina de mielina.
Algunos estudios muestran que las variaciones normales en determinados genes podrían aumentar el riesgo de desarrollar el síndrome de Guillain-Barré; sin embargo, se necesita llevar a cabo más investigaciones para identificar y confirmar los genes asociados. Dado que muchos de los genes que podrían aumentar el riesgo del síndrome de Guillain-Barré están implicados en el sistema inmunitario, su función para combatir las infecciones podría contribuir al desarrollo de la enfermedad.
Algunos investigadores financiados por los NIH utilizan un modelo con ratones que tienen un gen regulador autoinmunitario alterado, el cual genera autoinmunidad contra el sistema nervioso periférico. Gracias a este modelo, los científicos esperan identificar qué proteínas del sistema nervioso periférico corren mayor riesgo de sufrir un ataque del sistema inmunitario y qué partes de este contribuyen a la respuesta autoinmunitaria contra el sistema nervioso periférico. Entender mejor cómo el sistema inmunitario daña el sistema nervioso periférico podría llevar a desarrollar mejores tratamientos para los trastornos autoinmunitarios como el síndrome de Guillain-Barré.
Otros investigadores financiados por el NINDS están investigando los mecanismos mediante los cuales la terapia de inmunoglobulina intravenosa reduce los síntomas del síndrome de Guillain-Barré. Al comprender estos mecanismos, podrían desarrollar tratamientos más eficaces. Por ejemplo, incluso con la terapia de inmunoglobulina intravenosa, algunas personas con el síndrome de Guillain-Barré desarrollan una discapacidad permanente. Los anticuerpos del sistema inmunitario dirigidos contra los antígenos (sustancias que desencadenan una reacción del sistema inmunitario) de los axones o la mielina juegan un papel importante en las respuestas inflamatorias y, finalmente, en el daño a las fibras nerviosas. Los investigadores están probando un nuevo tratamiento que puede reducir la inflamación de los macrófagos en los nervios en modelos animales.
Para buscar artículos y resúmenes sobre el síndrome de Guillain-Barré, utilice PubMed, que contiene citas de revistas médicas y otros sitios.
¿Cómo se puede ayudar a mejorar el cuidado de las personas con el síndrome de Guillain-Barré?
Considere participar en un estudio clínico para que los médicos y los científicos puedan aprender más sobre el síndrome de Guillain-Barré. Las investigaciones clínicas se realizan con voluntarios y ayudan a los investigadores a aprender más sobre un trastorno y, quizás, a encontrar mejores maneras de detectar, tratar o prevenir una enfermedad de forma segura.
Se necesitan todo tipo de participantes (personas saludables o que puedan tener una enfermedad o afección) de todas las edades, sexos, razas y etnias para garantizar que los resultados del estudio se apliquen a tantas personas como sea posible, y que los tratamientos sean seguros y eficaces para todos los que los usen.
Para obtener información sobre cómo participar en una investigación clínica, visite la página de los NIH sobre la investigación clínica. Aprenda más sobre los estudios clínicos que están buscando personas con el síndrome de Guillain-Barré en Clinicaltrials.gov, una base de datos de estudios actuales y anteriores, y los resultados de las investigaciones.
¿Dónde puedo encontrar más información sobre el síndrome de Guillain-Barré?
Los siguientes recursos podrían brindar información sobre el síndrome de Guillain-Barré. Es posible que la información esté disponible solo en inglés:
GBS/CIDP Foundation International
866-224-3301Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD)
844-259-7178 (español)